Enfermedad de Itsenko-Cushing. Enfermedades del sistema endocrino

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Enfermedad de Itsenko-Cushing. Enfermedades del sistema endocrino
Enfermedad de Itsenko-Cushing. Enfermedades del sistema endocrino
Anonim

La enfermedad de Itsenko-Cushing se desarrolla debido a la lesión primaria del tallo y las formaciones subcorticales. La corteza suprarrenal y la glándula pituitaria se incluyen gradualmente en el proceso patológico. La enfermedad afecta principalmente al cuerpo femenino de mediana edad.

Un poco de historia

Por primera vez, la patología fue descrita por el científico ruso en el campo de la neuropatología N. M. Itsenko en 1924. Fue él quien llamó la atención sobre el hecho de que al principio se ve afectado el diencéfalo y, con el tiempo, todo el sistema de glándulas endocrinas, junto con la glándula pituitaria, está involucrado en el proceso patológico. Ocho años después, en 1932, el neurocirujano estadounidense Cushing describió de manera similar los síntomas de la enfermedad. El científico relacionó el adenoma basófilo de la hipófisis anterior con la aparición de la enfermedad.

Causas y síntomas

Muy a menudo no es posible identificar la causa de la enfermedad. A veces, la enfermedad se asocia con factores como lesión cerebral traumática o mental, varios tipos de infecciones (aracnoencefalitis, meningitis, encefalitis), embarazo y parto, tumor hipofisario, intoxicación del cuerpo, menopausia. Algunos expertos creen que estos factores solo acompañan el proceso patológico y no juegan un papel importante en su aparición. Otros dicen que estos factores solo provocan la patología, mientras que otros los señalan como la causa principal de la enfermedad.

enfermedad de itsenko-cushing, síntomas
enfermedad de itsenko-cushing, síntomas

Es bastante difícil detectar la enfermedad de Itsenko-Cushing. Los síntomas aparecen gradualmente. La enfermedad puede causar una disminución en la sensibilidad de los receptores de dopamina y serotonina en el sistema nervioso central. Esta patología, al igual que otras enfermedades del sistema endocrino, da lugar a una lista de otros problemas: hipertensión arterial, obesidad, osteoporosis, diabetes mellitus. Además, la función ovárica puede verse afectada y, en algunos casos, se desarrolla hipertricosis.

Cuando se desarrolla la enfermedad de Itsenko-Cushing, los síntomas aparecen alternativamente. Las características importantes incluyen:

  • cambios en las neuronas;
  • atrofia gonadal;
  • cambios ateroscleróticos en el sistema cardiovascular;
  • hígado graso.

Estudios de la piel muestran adelgazamiento y estiramiento como resultado de la pérdida de colágeno y fibras elásticas.

El sistema endocrino humano está conectado directamente con otros sistemas del cuerpo. Sus patologías afectan el estado general del paciente. El desarrollo gradual de la enfermedad se acompaña de quejas de los pacientes de somnolencia, apatía, decoloración de la cara, disminución de la potencia, irregularidades menstruales, dolor en las extremidades y la espalda. Los esguinces se forman en la superficie de las glándulas mamarias, el abdomen y los hombros. Así se manifiesta la enfermedad de Itsenko-Cushing.

La enfermedad es difícil, pueden ocurrir hemorragias intradérmicas. El examen de un médico también puede mostrar la localización selectiva de la grasa en la cara, el cuello, el abdomen, el tórax, las lesiones cutáneas con forúnculos. Los hombres a menudo experimentan pérdida de cabello y las mujeres a menudo experimentan crecimiento de vello facial. En cuestión de semanas, la enfermedad de Itsenko-Cushing puede modificar en gran medida a una persona. La enfermedad (foto de abajo) conduce a un rápido aumento de peso.

enfermedad de Cushing
enfermedad de Cushing

Clasificación

En medicina, se acostumbra clasificar esta enfermedad según su curso y forma. La forma puede ser ligera, media y pesada. La expresión moderada de los síntomas es característica de una forma leve de la enfermedad de Itsenko-Cushing. La enfermedad en este caso puede no afectar mucho el ciclo menstrual. Con una forma promedio, todos los síntomas se expresan claramente, y uno grave también se acompaña de complicaciones, que incluyen trastornos mentales, debilidad muscular, hipertensión renal, atrofia muscular.

El curso de esta enfermedad del sistema endocrino puede ser tórpido o progresivo. En el primer caso, la patología se desarrolla gradualmente, en el segundo, rápidamente, durante varios meses.

Influencia en el sistema óseo y cardiovascular

La enfermedad suele ir acompañada de fracturas y deformidades óseas que provocan un dolor prolongado e intenso. A veces, tales fracturas pueden pasar sin una reacción de dolor pronunciada. Tales cambios en el sistema esquelético son causados por la osteoporosis. En la mayoría de los casos, es uno de los principales síntomas de la enfermedad de Itsenko-Cushing. La enfermedad provoca una deficiencia de tirocalcitonina.

Si la patología afectó al paciente a una edad temprana, entonces el endocrinólogo pediátrico debe prestar mucha atención al hecho de que es posible la diferenciación esquelética y el retraso del crecimiento.

endocrinólogo pediátrico
endocrinólogo pediátrico

La enfermedad de Itsenko-Cushing modifica el funcionamiento del sistema cardiovascular. Entonces, las consecuencias más comunes son la expansión del borde del corazón, taquicardia, soplo sistólico. Desarrolla hipertensión arterial y pielonefritis crónica acompañante, alteraciones electrolíticas, aldosteronismo secundario. La insuficiencia circulatoria crónica puede ser causada por trastornos metabólicos e hipertensión arterial. Otras complicaciones incluyen hipertrofia ventricular izquierda, insuficiencia coronaria, cardiopatía por electrolitos y esteroides causada por deficiencia de potasio.

Órganos respiratorios y digestivos

El sistema endocrino humano coopera estrechamente con otros órganos, por lo que las enfermedades que se desarrollan en él afectan negativamente el estado de todo el organismo. Es posible diagnosticar neumonía, bronquitis y tuberculosis. La razón de su desarrollo es una disminución en la reactividad del cuerpo y los problemas asociados con el metabolismo deficiente de los carbohidratos.

La enfermedad de Itsenko-Cushing provoca la aparición de enfermedades del sistema digestivo. Esto es gastritis crónica, frecuentes ataques de dolor en la región epigástrica, acidez estomacal. A veces hay úlceras gastroduodenales o sangrado gástrico. Se alteran las funciones de colesterol, fijador de galactosa, sintéticas y antitóxicas del hígado.

Sistema endocrino y riñones

A nivel del sistema endocrino, los hombres experimentan impotencia sexual, hasta la impotencia. Las mujeres sufren de irregularidades menstruales, disminución de la libido y desarrollo de amenorrea. Además, a menudo se observa atrofia de las glándulas mamarias, los ovarios y el útero. Una disminución en la secreción de hormonas gonadotrópicas y de la hormona del crecimiento provoca un retraso en el desarrollo sexual y la detención del crecimiento en la infancia.

El debilitamiento significativo del sistema inmunológico también se refiere a las consecuencias de la enfermedad de Itsenko-Cushing. La enfermedad también tiene un efecto negativo en el funcionamiento de los riñones, en particular, reduce la velocidad de su flujo sanguíneo y se observa una disminución en la filtración glomerular. Hay problemas con el tracto urinario: urolitiasis y pielonefritis.

Psique y sistema neuromuscular

sistema endocrino humano
sistema endocrino humano

El curso de la patología puede causar algunos trastornos neurológicos. El paciente sufre constantemente de dolor y síndromes amiotróficos, que son causados por la intoxicación por corticosteroides. Los síndromes de tronco cerebeloso y piramidal son menos comunes. Se desarrollan como resultado de la hipertensión intracraneal y la hipertensión arterial. Con el síndrome piramidal, se produce paresia central de los pares de nervios craneales VII y XII e hiperreflexia tendinosa. El síndrome del tronco cerebeloso causa reflejos patológicos, debilidad bilateral del VI par de nervios del cráneo, descoordinación, ataxia.

Los signos de enfermedades endocrinas, incluida la enfermedad de Itsenko-Cushing, se caracterizan por problemas mentales. Entre los trastornos mentales, los expertos señalan los siguientes: síndromes hipocondríaco-senestopático, epileptiforme, asteno-adinámico y neurasténico. Los pacientes desarrollan lentitud, letargo, inteligencia disminuida, ingenio y memoria rápidos, y pueden aparecer pensamientos suicidas.

Datos de laboratorio y diagnóstico por rayos X

Los síntomas primarios de las enfermedades endocrinas se confirman mediante laboratorio y radiografías. Un análisis de sangre puede indicar la presencia de patología si se detectaron linfocitopenia, leucocitosis neutrofílica, eritrocitosis, eosinopenia, hiperhemoglobinemia. Los síntomas de Itsenko-Cushing en la etapa de desarrollo activo de la enfermedad pueden ir acompañados de hipopotasemia, hipercloremia, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia. Al realizar una prueba de orina, el médico puede detectar cilindros granulares y hialinos, glóbulos rojos y proteínas. Hay un aumento en el contenido de renina, cortisol y ACTH en el plasma sanguíneo.

Los resultados del craneograma pueden mostrar ortoshorosis de los huesos del cráneo y osteoporosis severa. El examen de rayos X de las glándulas suprarrenales se realiza mediante neumosuprarenografía. Este procedimiento muestra hiperplasia suprarrenal en una tomografía. Las patologías de las glándulas suprarrenales también se examinan mediante ecografía e imágenes de radioisótopos, que proporcionan datos más informativos.

Diagnóstico y diagnóstico

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Itsenko-Cushing y el síndrome de Cushing se realiza mediante una prueba con dexametasona y metopirona. Durante el día antes de tomar metopirona, se recolecta la orina del paciente para determinar el contenido de 17-OKS. Luego, durante dos días, cada 2 horas, se toma metapiron por vía oral. Tiene la capacidad de bloquear selectivamente la enzima 11-P (hidroxilasa) en la corteza suprarrenal. Como resultado, la biosíntesis de corticosterona, aldosterona y cortisol se deteriora gradualmente. Una disminución en el nivel de cortisol en la sangre conduce a un aumento en la secreción de ACTH. Tomar metopirona activa el sistema hipotálamo-pituitario, lo que resulta en una mayor excreción urinaria de 17-OCS.

La enfermedad de Itsenko-Cushing se puede diagnosticar como resultado de un examen. La presencia de la enfermedad está indicada por la localización de grasa, glúteos atróficos, extremidades delgadas, estrías de color púrpura rojizo en la piel de las glándulas mamarias, muslos, abdomen, hombros, presión arterial sistólica y diastólica alta. Se pueden utilizar métodos adicionales.

Diferente a otras patologías

En medicina, se distinguen la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing. Este último puede resultar de la actividad hormonal de un tumor de la corteza suprarrenal. Existe una predisposición a su aparición en personas que padecen la presencia de neoplasias malignas. El síndrome de Itsenko-Cushing, cuyo diagnóstico es importante en los primeros períodos, es más fácil que la enfermedad.

También es importante distinguir la enfermedad de Itsenko-Cushing de la obesidad o las irregularidades menstruales, que son causadas por otras causas. Para hacer un diagnóstico correcto, es necesario realizar cuidadosamente todo el complejo de estudios.

enfermedades del sistema endocrino
enfermedades del sistema endocrino

El curso de la enfermedad de Itsenko-Cushing es similar al curso del glucosteroma. Se puede establecer una clara diferencia entre una enfermedad y otra mediante diagnósticos de rayos X. El glucosteroma avanza más rápido y la osteoporosis no es tan pronunciada.

Además, la enfermedad es similar al síndrome hipotalámico. Pero la formación de este síndrome a menudo está precedida por la obesidad. La patología a menudo afecta a los adolescentes. Un endocrinólogo pediátrico debe prestar atención a todos los matices de ambas enfermedades para no cometer un error al hacer un diagnóstico. El curso del síndrome hipotalámico se caracteriza por una aceleración del desarrollo sexual y físico, la presencia de rayas rosadas en la piel, un aumento y un cambio en la forma de los ovarios.

La principal diferencia entre la obesidad, que se acompaña de irregularidades menstruales y presión arterial alta, y la enfermedad de Itsenko-Cushing es el color normal de la piel y niveles hormonales aceptables.

Pronóstico

Si a un paciente se le diagnostica la enfermedad de Itsenko-Cushing, el tratamiento debe iniciarse de inmediato, ya que sin él el pronóstico para el futuro es muy desfavorable. Las complicaciones más comunes (insuficiencia renal, hemorragia cerebral, neumonía, flemón, sepsis, erisipela) que cursan con una forma grave pueden ser mortales. Los pacientes tienen una capacidad reducida para trabajar, la actividad física excesiva está contraindicada para ellos. Con una enfermedad de una forma media leve o de progresión lenta, se establece una discapacidad del grupo III para los pacientes. Estas dos formas permiten al paciente realizar un trabajo que no requiere un esfuerzo neuropsíquico o físico significativo. Una enfermedad grave es la causa de la discapacidad del grupo II. Las complicaciones concomitantes conducen a la discapacidad del grupo I.

Tratamiento

Durante el tratamiento de la enfermedad de Itsenko-Cushing, es necesario normalizar el metabolismo alterado, la secreción de corticosteroides ACTH, los cambios hipotalámicos. El método principal es la irradiación remota, el tratamiento médico y quirúrgico. Los expertos recomiendan la irradiación para enfermedades moderadas.

signos de enfermedades endocrinas
signos de enfermedades endocrinas

La terapia de protones y la gammaterapia son más eficaces. Se prescriben en los casos en que se detecta radiográficamente un tumor hipofisario. La radioterapia se puede realizar como implantación 90Y o 198A y estereotáxicamente en la zona de la adenohipófisis. Para minimizar el efecto de los rayos sobre el sistema nervioso central y prevenir la calvicie, se prescriben estimulantes de la leucopoyesis, vitaminas C y B y esteroides anabólicos.

Lograr la remisión clínica como resultado de la radioterapia puede ser de aproximadamente seis meses. Se observan los siguientes cambios: el peso corporal y el ciclo menstrual en las mujeres se normalizan, la presión arterial y la hiperglucemia se reducen a la normalidad, se reducen los cambios tróficos en la piel y se fortalece el tejido óseo. Incluso con una remisión clínica completa, la excreción urinaria de 17-OCS sigue siendo elevada en la mayoría de los pacientes.

Terapia farmacológica

El tratamiento con medicamentos se utiliza en diferentes etapas de la enfermedad. El propósito principal es bloquear la función de la glándula pituitaria. Entre los medicamentos más comunes destinados específicamente a esto, se pueden distinguir parlodel (el más efectivo), deseryl, peritol, reserpine. La acción de parlodel tiene como objetivo aumentar la sensibilidad a los corticosteroides del sistema hipotálamo-pituitario a través de la estimulación de la estructura de dopamina en el sistema nervioso central. Como resultado, la secreción de cortisol y ACTH disminuye con una normalización gradual de su ritmo diario. El uso de otras drogas se combina con terapia compleja.

Si no hay un efecto clínico persistente del tratamiento con parlodel, entonces se recetan medicamentos cuya acción está dirigida a bloquear la función de la corteza suprarrenal (trilostano, aminoglutetimida, metopirona, cloditan). Cloditan provoca la degeneración de las células de las zonas reticular y fascicular, atrofia, inhibe la secreción de andrógenos y glucocorticoides, afectando selectivamente la corteza suprarrenal. La tasa diaria del fármaco depende del curso de la enfermedad y del estado del paciente. Para lograr un efecto sobre la corteza suprarrenal y el sistema hipotálamo-pituitario al mismo tiempo, el medicamento se combina con la terapia de rayos X.

El complejo combinado se usa para tratar enfermedades moderadas. Aquí, Cloditan se combina con radiación y suprarrenalectomía unilateral. En la forma grave de la enfermedad de Itsenko-Cushing, se siguen las mismas tácticas. Antes de la operación, al paciente se le recetan medicamentos cuya acción está dirigida a bloquear las funciones de la corteza suprarrenal. Esta técnica mejora el estado del paciente en el postoperatorio.

La suprarrenalectomía total bilateral se utiliza para patologías muy graves. Al mismo tiempo, también se lleva a cabo el autotrasplante de secciones de la corteza suprarrenal en el tejido subcutáneo. Este procedimiento ayuda a aumentar la tolerancia a la f alta de corticoides en el organismo.

Otros tratamientos

síntomas de enfermedades endocrinas
síntomas de enfermedades endocrinas

La transección del tallo hipofisario, la electrocoagulación y la hipofisectomía se realizan en presencia de un tumor hipofisario que daña las vías visuales. Después de la adrenalectomía bilateral, es posible el desarrollo del síndrome de Nelson. Los síntomas de esta enfermedad son un tumor pituitario, pigmentación severa de la piel, insuficiencia suprarrenal crónica. Para evitar esta desagradable complicación, se prescribe al paciente una terapia de reemplazo adecuada, que combina el uso de bloqueadores de la secreción de ACTH y corticosteroides.

Si la enfermedad de Itsenko-Cushing se acompaña de aldosteronismo secundario, cuyos síntomas son convulsiones, hipertensión arterial, trastornos electrolíticos y debilidad muscular muy grave, entonces se le pueden recetar al paciente medicamentos que normalizan el metabolismo de los electrolitos. Entre los más utilizados se encuentra la espironolactona.

Los esteroides anabólicos, kalyditrin, se prescriben para la osteoporosis. En los casos en que la mujer tenga sospechas de amenorrea, se realiza terapia hormonal sexual cíclica.

Medidas preventivas

La prevención de enfermedades del sistema endocrino, en particular la enfermedad de Itsenko-Cushing, consiste en observar la dieta correcta, las dietas prescritas por el médico, limitando el esfuerzo físico seroso y el estrés emocional. Para detectar el problema a tiempo y comenzar a tratarlo de manera efectiva, debe someterse a un examen completo de vez en cuando. Las enfermedades raras como la enfermedad de Itsenko-Cushing son muy peligrosas para la salud, y cuanto antes se inicie el tratamiento, más probable es que el paciente vuelva a su estilo de vida normal.

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